Utilidade

 É associado clinicamente à esclerose sistêmica forma CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção motora do esôfago, esclerodactilia e telangiectasia), cirrose biliar primaria e síndrome de Sjogren. Raramente observado em outras doenças autoimunes. Pode preceder a forma CREST por anos.